ALCAPA सिंड्रोम क्या है? जानिए बच्चों में होने वाले इस रेयर हार्ट डिजीज के बारे में यहां

ALCAPA syndrome: ALCAPA सिंड्रोम की फुल फॉर्म है एनोमलस लेफ्ट कोरोनरी आर्टरी फ्रॉम द पल्मोनरी आर्टरी (Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery)। यह एक कंजेनिटल हार्ट डिफेक्ट है यानी यह जन्म के समय ही शिशुओं में होता है। इस रोग में लेफ्ट कोरोनरी आर्टरी का पल्मोनरी आर्टरी से अब्नॉर्मली निर्माण होता है। आमतौर पर लेफ्ट और राइट कोरोनरी आर्टरीज का निर्माण एओर्टा से होता है और हार्ट तक ब्लड के साथ ऑक्सीजन की सप्लाई करता है। बच्चों में ALCAPA के कारण हार्ट मसल्स तक पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिलती है, जिससे हार्ट मसल्स कमजोर या नष्ट हो जाती है। यह डैमेज्ड हार्ट मसल पर्याप्त रूप से पंप नहीं कर पाते हैं, जिससे कार्डियोमायोपैथी और हार्ट फेलियर की समस्या हो सकती है। आइए जानें बच्चों में ALCAPA सिंड्रोम के बारे में पूरी जानकारी।

ALCAPA सिंड्रोम एक दुर्लभ स्थिति है। यह समस्या तब होती है, जब गर्भावस्था के शुरुआती दिनों में बच्चे के हार्ट का विकास हो रहा होता है। बच्चों में ALCAPA सिंड्रोम के लक्षण इस प्रकार हैं:

• फीडिंग के दौरान बच्चे का रोना या पसीना आना
• पीली स्किन
• पुअर फीडिंग
• तेज ब्रीदिंग
• शिशु में दर्द के लक्षण नजर आना

इस रोग के लक्षण शिशु के जन्म के बाद दो महीने के बीच में नजर आ सकते हैं।

ALCAPA सिंड्रोम के उपचार के लिए सर्जरी की सलाह दी जाती है। अधिकतर मामलों में एक ही सर्जरी की आवश्यकता पड़ती है। हालांकि, यह सर्जरी शिशु की कंडिशन और इंवॉल्व्ड ब्लड वेसल्स के आकार पर निर्भर करती है। अगर माइट्रल वॉल्व का सपोर्ट करने वाले हार्ट मसल कम हुई ऑक्सीजन से गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो बच्चे के वॉल्व की रिपेयर करने या बदलने के लिए सर्जरी की भी आवश्यकता हो सकती है। अगर ऑक्सीजन की कमी के कारण शिशु का हार्ट बहुत अधिक डैमेज हो गया हो, तो हार्ट ट्रांसप्लांट की जरूरत भी हो सकती है। इस स्थिति में इन मेडिसिन्स को भी दिया जा सकता है:

• ड्यूरेटिक
• इनोट्रॉपिक एजेंट्स
• बीटा ब्लॉकर्स और ACE इन्हिबिटर्स

बच्चों में ALCAPA सिंड्रोम एक दुर्लभ लेकिन गंभीर कंडिशन है। बिना उपचार के शिशु का सर्वाइवल संभव नहीं है। ऐसे में, इसका समय पर उपचार जरूरी है। इसके शुरुआती ट्रीटमेंट जैसे सर्जरी से अधिकतर बच्चे ठीक हो जाते हैं और सामान्य जीवन जीने में सक्षम होते हैं।

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